La posición anormal del Meato uretral (orificio/agujero de salida de la orina), como consecuencia de un incompleto desarrollo de la Uretra Anterior (penebulbar). Siendo el ápex ó punta del glande la posición normal del meato. En el Hipospadia puede estar localizado en cualquier sitio de la zona ventral del pene, desde muy cerca por debajo del ápex hasta el periné. Dependiendo que tan extenso haya sido el defecto al formarse ese segmento de uretra (conducto de salida de la orina).
Su posición condiciona la gravedad del defecto y dificultad al solucionarlo.
Si bien la posición del meato es lo que caracteriza y define al Hipospadia, generalmente va asociado de otras malformaciones en el pene.
Ambos sexos pueden verse afectados, sin embargo se hace más notoria en el masculino dada la afectación del cuerpo del pene. En las niñas afectas, que logran diagnosticarse es debido a que el único problema que genera son las infecciones urinarias a repetición, producto de una miccion vaginal.
El Prepucio (piel que cubre el glande), en condiciones normales,lo rodea de manera uniforme y circular. En la mayoría de las hipospadias, este está ausente en la zona ventral y redundante en la zona dorsal a manera de Capuchón. Aunque existe la variante denominada Hipospadia Oculta ó con prepucio íntegro. Su cantidad ó longitud es de vital importancia a la hora de realizar la cirugia reconstructiva.
Un tercer elemento se encuentra presente en algunas ocaciones es el Chordé ó Cuerda, que segun algunos autores, representa la parte fibrosa y atrésica de la uretra que debió formarse. Esta cuerda se extiende y se hace presente en mayor ó menor grado, según los casos...desde el sitio en donde se localizó el meato hacia la punta en toda la zona ventral. Y actua como una verdadera "cuerda", incurvando y torciendo el pene hacia delante. Haciendose mas notoria durante la erección. En algunas ocaciones, no existe una cuerda ó restos fibróticos como tal...y el defecto se debe a una malformación de los cuerpos cavernosos en sí. Otro detalle a tener en cuenta al momento de la cirugía.
Existe otra variante ó forma de presentación, que algunos autores en sus primeras publicaciones le llamaron "Hipospadia sin Hipospadia". En la actualidad se le conoce como 1-Cuerda sin Hipospadia ó 2-Uretra Corta y/o Hipoplásica, y aunque en ella el meato está localizado en el apéx y la uretra se formó hasta el final...su longuitud es menor en comparación con la del pene que recorre ó carece de elasticidad suficiente, por lo tanto, durante la erección "Tracciona" e incurva el pene hacia delante. Descargar Artículo 1 - Descargar Artículo 2
Una 4ta caracteristica, presente en algunas ocaciones es la rotación del pene sobre su eje vertical. Generamente es hacia la izquierda. Rotación que puede atribuirse a adherencias anómalas de las envolturas del pene a su cuerpo ó hipoplasia segmentaria de los cuerpos cavernosos (cuerpo del pene), durante su formación.
En resumen son 4 los elementos a tener en cuenta- 1-Posición del Meato Urinario y su Amplitud.
2-Cantidad del Prepucio Dorsal Existente.
3-Grado de Incurvación del Pene y su Origen.
4-Grado de Rotación del Pene sobre su eje vertical.
Existe un 5to elemento agregado en forma ocacional y que hace mas difícil y complejo el manejo de estos pacientes, dado que "Transforma" y desfigura la anatomia de los genitales, es la denominada Transposición Pene-Escrotal...presentada en forma incompleta o completa
Cuando veamos los Tipos de Hipospadia y/o sus formas de presentación y Tratamiento, profundizaremos más en cada uno de los detalles y componentes de esta malformación que se considera doble, dado que afecta el Sistema Urinario (uretra) y al Sistema Genital (pene).
En mi opinión,en Urología Pediátrica no hay hipospadia que sea "idéntica" a otra;cada una tiene un "sello" que las diferencia.
Existe un grupo de autores, que prefieren definir el hipospadia como: "La incompleta virilización del Tubérculo Genital que causa un deficiente desarrollo de aquellos tejidos que forman la zona ventral del pene".Dandole más relevancia a la hipoplasia de los cuerpos esponjosos, que a la posición del meato en sí.-***-
FRECUENCIA
3-5/1.000 Nacidos Vivos
10% con Malformaciones Asociadas
5 Veces mas frecuente si el padre esta afecto
***
Hernias Inguinales-18%-Testes no Descendidos
Tracto Urinario-30-50%-Superior
? %-Anomalias ExtraUrologícas
ANOMALIAS ASOCIADAS
NO ES PATOLOGÍA EXCLUSIVA DEL SEXO MASCULINO
Ambos sexos pueden verse afectados, sin embargo se hace más notoria en el masculino dada la afectación del cuerpo del pene. En las niñas afectas, que logran diagnosticarse es debido a que el único problema que genera son las infecciones urinarias a repetición, producto de una miccion vaginal.
FACTORES ETIOLÓGICOS
La pregunta más frecuente que se hacen los padres de niños afectos de Hipospadia es: " Por que mi hijo presenta este problema y que lo causó ? "
Las diferentes teorias que intentan dar explicación a este interrogante, coinciden en que no hay un factor único desencadenante. Y de hecho tiene un origen MULTIFACTORIAL.
Si bien es cierto, que en los momentos actuales no existe terapia específica alguna para su prevención; El conocer más acerca de los elementos implicados en su aparición, sentaría las bases futuras de la misma.
En terminos generales encontramos factores Endógenos ó de Base Genética y Exógenos ó de Base Medio Ambiental; En estos últimos se incluyen los llamados Disruptores Endocrinos. Considerados como aquellas sustancias tóxicas que se encuentran en el medio ambiente y algunos alimentos...y que de una u otra manera influyen en forma negativa en la formación de los genitales, durante el primer trimestre del embarazo. Etapa crucial en la diferenciación sexual.
Alteraciones hormonales ó de sus receptores, ocurrida durante las primeras 12 semanas de gestación, son factores de riesgo que influyen en su aparición. -Descargar Artículo-.
No estamos muy lejos de conseguirlo...
En los inicios de la ultrasonografía convencional, nos teniamos que conformar con conocer solo el sexo del futuro bebe. Sin poder conocer de cerca mas detalles de sus genitales. En la actualidad con el advenimiento de las imagenes en 3 y 4D...Podemos definir con exactitud si existen anómalias, apreciando la integridad del prepucio...y con un poco de paciencia y espera...ver el momento de la micción e intuir la posición del meato por su punto de partida, la calidad y dirección del chorro. En pocas palabras...diagnosticar el hipospadia prenatalmente.
Una vez hecho el diagnostico y conocidas las causas (No todos los casos tienen el mismo orígen)...Solo resta buscar la forma de iniciar un tratamiento precoz intrautero que ayude a completar la formación de la uretra, evitando así, un recien nacido hipospadico.
Prevenir es mejor que Curar ó Lamentar...
Tener identificada la población que por condiciones genéticas(Familiares Afectos), hábitos alimenticios ó dada su profesión, estén en exposición permanente a disruptores endocrinos... sería de suma importancia para disminuir, hasta lograr desaparecer, una patología que con los años a incrementado su frecuencia.-Descargar Artículo-.
Pero las cosas nunca son tan fáciles como parecen...dado que los disruptores endocrinos , Fitoestrógenos ó Xenoestrógenos como también se les conoce (Por su afinidad y capacidad de simular, potenciar ó alterar las funciones normales de los estrógenos), se encuentran en infinidades de objetos que usamos a diario, como vasos plásticos, envolturas ó forros de alambres...etc (la lista es larga). Como ademas en pequeñas cantidades de alimentos de nuestra dieta diaria.
Y como si fuera poco...su influencia y acción no esta limitada a la exposición que suceda en momentos inmediatamente previos ó durante el embarazo...pues tienen la capacidad de alojarse y depositarse durante muchisimos años en el tejido graso...y liberarse para ejercer su acción en época futura.
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